BERGER'S DISEASE - IgA nefropati

introduktion

IgA nefropati, også kaldet Berger's sygdom (udtales "berjê"), er en nyresygdom med immunologisk oprindelse, der kan føre til nyresvigt i sluttrinnet.

Som vi altid gør her i MD. Lad os begynde med at forklare det grundlæggende, så du kan forstå, hvad Berger's sygdom handler om. I hele forklaringen vil vi vise links til andre tekster, så det er muligt at erhverve stor viden om emnet.

Lad os starte med begreberne:

→ Nephropathy betyder nyresygdom.
→ IgA, eller immunoglobulin A, er en type antistof, der produceres for at forsvare slimhinderne i luftvejene og mave-tarmkanalen mod bakterier udefra.

IgA nefropati er en nyresygdom forårsaget af en funktionssvigt af disse antistoffer, som af grunde, der endnu ikke er kendt, begynder at slå sig ned i nyrerne og forårsager skade på dem. Da det er en sygdom forårsaget af en fejl i immunsystemet, kan det betragtes som en form for autoimmun sygdom, selv om der ikke er nogen produktion af et antistof direkte mod nyrerne.

Berger's sygdom angriber glomeruli (den funktionelle enhed i nyrerne. Glomerulus er til nyrerne, da neuronen er i hjernen), hvilket forårsager et inflammatorisk billede kaldet glomerulonefritis (for bedre forståelse af denne tekst foreslår jeg stærkt læsning af GLOMERULONEFRITE - Hvad det er, symptomer og behandling).

Sammenfattende er Berger's sygdom eller IgA nefropati en sygdom, der opstår, når IgA-antistoffer af ukendte årsager begynder at slå sig ned i glomeruli. Denne deponering er en unormal og uventet begivenhed, hvilket fører til aktivering af inflammatoriske celler, hvilket i sidste ende vil forårsage skade på glomeruli. Da glomeruli er de vigtigste enheder, der er ansvarlige for blodfiltrering, fører deres ødelæggelse til kronisk nyresvigt.

Risikofaktorer for Berger's sygdom (IgA nefropati)

I langt de fleste tilfælde er IgA nefropati en primær glomerulopati, det vil sige, det forekommer ikke på grund af nogen anden sygdom. Der er ingen kendt årsag.

Berger's sygdom er den mest almindelige primære glomerulopati i verden. Det kan forekomme i enhver alder, plus toppen forekommer hos mennesker mellem 20 og 40 år; er dobbelt så almindelig hos mænd som hos kvinder, og er en sygdom hos hvide og asiater, der er sjældne i sorte.

Selvom det er en primær glomerulonefritis i langt de fleste tilfælde, er i sidste ende IgA nefropati forårsaget af andre sygdomme. De mest almindelige er:

• Levercirrhose.
• AIDS.
• Celiac sygdom.
• Henoch-Schonlein purpura.
• Wegeners granulomatose.

Sondringen er enkel: Primær IgA nefropati er en, hvor der kun er nyresygdom. Patienten har intet andet; sekundær IgA nefropati er en der opstår sammen med en anden sygdom, hvilket får patienten til for eksempel ud over cirrhose også glomerulonefritis på grund af IgA-aflejringer.

Symptomer på Berger's sygdom (IgA nefropati)

Den kliniske præsentation af IgA nefropati kan være meget variabel.

- I mindst 50% af tilfældene har patienter intermitterende blodbåren urin (hæmaturi), som altid opstår efter en luftvejsinfektion, såsom tonsillitis, faryngitis eller rhinosinusitis.

Denne tilstand opstår, fordi hver gang patienten har en respiratorisk infektion, er der et stimulus for produktionen af ​​IgA, antistoffet, der er ansvarligt for luftvejsforsvaret. Da IgA af disse patienter er defekt, slutter det at blive deponeret uretmæssigt i glomeruli, hvilket forårsager hæmaturi, et signal om irritation i nyrerne. Når infektionen heler, falder IgA niveauerne, og symptomerne på nefritis forsvinder normalt midlertidigt.

- I 40% af tilfældene har patienten en lille mængde blod og protein i urinen og kan ikke detekteres ved det blotte øje. Denne umærkelige blødning i urinen kaldes mikroskopisk hæmaturi. Normalt forbliver patienten år med dette diskrete blodtab uden at frembyde andre symptomer. Diagnosen af ​​mikroskopisk hæmaturi opstår normalt ved en tilfældighed i urinprøver bestilt uden særlig grund.

- I 10% af tilfældene præsenterer IgA nefropati som en mere alvorlig nefritis med store tab af protein i urinen, der kaldes proteinuri, og kan forårsage nefrotisk syndrom. Disse patienter kan også have forhøjelser i deres blodkreatinin, hvilket er tegn på nyresvigt. Højt blodtryk er et andet almindeligt fund, hvilket også tyder på mere alvorlig nyreskade.

De to første kliniske præsentationer beskrevet ovenfor, der involverer næsten 90% af tilfældene, har en kronisk sygdom med progression over 15-20 år. I tilfælde af mere alvorlig nefritis, som i sidste eksempel, er sygdommen mere akut og kan udvikle sig til avanceret kronisk nyresvigt på mindre end 5 år.

Diagnose af Berger's sygdom (IgA nefropati)

Diagnosen Berger's sygdom skal altid formodes at blive mistanke hos patienter med vedvarende eller tilbagevendende mikroskopisk eller makroskopisk hæmaturi, som forværres efter luftvejsinfektion.

Den endelige diagnose kan dog kun foretages gennem renal biopsi, en procedure, hvor et lille stykke renalvæv ekstraheres til mikroskopisk evaluering. Gennem den er det muligt at detektere IgA antistofferne deponeret i glomeruli og at evaluere graden af ​​inflammation og ødelæggelse, som de forårsager.

Prognose af Berger's sygdom (IgA nefropati)

Prognosen for IgA nefropati er meget variabel. De mildere tilfælde kan endda have spontan helbredelse. I de mere alvorlige tilfælde udvikler patienten til sidst avanceret kronisk nyresvigt, der kræver hæmodialyse.

Berger's sygdom er i de fleste tilfælde en meget langsom progressionssygdom. I løbet af 20 år skal mindre end 30% af patienterne gennemgå hæmodialyse. Nogle data kan forudsige klinisk udfald. Der er faktorer med dårlig prognose:

• Tilstedeværelse forhøjet kreatinin på tidspunktet for diagnosen.
• Progressiv forhøjelse af kreatinin over tid på trods af behandlinger.
• Tilstedeværende vedvarende vigtig proteinuri, sædvanligvis over 1, 5 g pr. Dag.
• Præsentation af hypertension er i større risiko for at udvikle sig til kronisk nyresvigt.
• At præsentere i den avancerede renale biopsi grad af fibrose og atrofi af strukturerne af nyrerne, såsom tubuli, blodkar og glomeruli.

I modsætning til hvad der kan synes, viser den blotte tilstedeværelse af tilbagevendende makroskopisk hæmaturi (uden de ovennævnte faktorer) ikke en værre prognose.

Behandling af Berger's sygdom (IgA nefropati)

1. Behandlingen af ​​IgA nefropati varierer i overensstemmelse med den estimerede prognose. De mest gunstige tilfælde, med kun en lille hæmaturi, uden hypertension uden proteinuri og uden forhøjelse af kreatinin, behøver ikke behandling og bør kun følges hver 6. måned. I disse tilfælde kræver de fleste nefrologer ikke engang renal biopsi, da deres resultat næppe vil ændre deres adfærd.

2. Hos patienter med mild proteuri under 1 gram pr. Dag eller hypertension er behandling med 2 klasser af antihypertensiva indikeret: Angiotensin-konverterende enzym (ACEI) hæmmere eller angiotensin II receptor antagonister (ARA -2). De er medicin, som styrer blodtrykket, reducerer proteintab og beskytter nyrerne.

I disse tilfælde kan tabletter af fiskeolie (Omega 3), som har antiinflammatorisk aktivitet, også anvendes.

3. I alvorlige tilfælde med signifikant proteinuri eller forhøjet kreatinin er behandling med immunsuppressive lægemidler angivet. Den vigtigste er corticoid, normalt prednison eller prednisolon.

Hvis der ikke er nogen forbedring, er cyclofosfamid indikeret.

Manglende respons på behandling indikerer, at patienten sandsynligvis vil udvikle sig med irreversibelt tab af nyrefunktion og behov for kortvarig hæmodialyse.

ALMINDELIG ANESTHESI - Hvordan det er gjort, risici og fordele

Generel anæstesi er en bedøvelsesmetode, der fremmer afskaffelsen af ​​smerte (derved navnebedøvelsen), muskuløs lammelse, afskaffelse af reflekser, amnesi og hovedsagelig bevidstløshed. Denne form for anæstesi får patienten til at blive ude af stand til at føle og / eller reagere på enhver stimulering af miljøet, idet den teknik, der er mest indiceret i komplekse, lange og store operationer. Generel anæs

(medicin)

ERISIPELA E CELULITE - Symptomer, årsager og behandling

Erysipelas og cellulitis er to infektioner med lignende egenskaber, der udvikler sig, når bakterier kan overvinde hudbarrieren, invaderer og inficerer det subkutane væv. Betegnelsen cellulite forårsager en vis forvirring ved at udpege to forskellige sygdomme. Disse uregelmæssigheder i huden ved ophobning af væske og fedt, som begge pestkvinder, der almindeligvis kaldes cellulite, faktisk kaldes i gynækologisk hydrolipodystrofi medicin. Vi h

(medicin)