MYELODISPLASICA SYNDROME - Myelodysplasi (MDS)

Myelodysplastisk syndrom, også kaldet myelodysplasi eller MDS, er en gruppe af blodproblemer, der er karakteriseret ved manglende evne til knoglemarvstamceller til at vokse til modne, funktionelle blodceller.

Myelodysplasi er en sygdom, der overvejende er hos ældre, og præsenterer klinisk med anæmi og et fald i antallet af hvide blodlegemer og blodplader. En af de største komplikationer af myelodysplasi er dens omdannelse til leukæmi.

I denne artikel vil vi behandle følgende punkter om myelodysplasi:

• Hvad er blodlegeme.
• Hvordan knoglemarven virker.
• Hvad er myelodysplastisk syndrom.
• Hvad er dens årsager.
• Hvad er dine symptomer.
• Hvordan diagnosen er lavet.
• Hvad er behandlingsmulighederne.

Hvad er blodlegemer?

For at forstå myelodysplasi skal man først vide, hvad blodcellerne er og hvad knoglemarven er. Jeg vil kortfattet i denne forklaring ikke at trætte læseren med tekniske termer og fysiologiske funktioner.

Blodceller er opdelt i tre linjer:

1. Blodceller (også kendt som røde blodlegemer)

Røde blodlegemer er cellerne, der bærer ilt gennem blodet. Faldet i antallet af røde blodlegemer kaldes anæmi. Dens vigtigste konsekvens er nedgangen i kroppens evne til korrekt at transportere ilt til dets celler og væv (læs: ANEMIA, symptomer og årsager).

2. Leukocytter (også kendt som hvide blodlegemer)

Leukocytter er celler i immunsystemet, der virker ved at forsvare vores krop mod invaderende bakterier som bakterier, vira, parasitter og svampe. Faldet i antallet af leukocytter kaldes leukopeni. Dens vigtigste konsekvens er at gøre organismen mere modtagelig for infektioner.

3. blodplader

Trombocytterne er en del af koagulationssystemet, som er ansvarlig for den første del af opblussen af ​​blødninger. Faldet i antallet af blodplader kaldes trombocytopeni. Dens vigtigste konsekvens er organismernes formindskede evne til at indeholde blødning.

Hvis du vil vide flere detaljer om rødceller, leukocytter og blodplader, læs følgende artikel: HEMOGRAM | Forstå dine resultater ..

Hvordan knoglemarv virker

Knoglemarven, der almindeligvis hedder marv, er en struktur, der er placeret i store knogler, og er ansvarlig for produktionen af ​​blodlegemer. Knoglemarven producerer stamceller, som er precursorceller, der er i stand til at transformere til modne og funktionelle celler.

Stamcellen, ifølge stimulansen, som den er udsat for, kan differentiere i enhver form for blodcelle, det være sig blodplader, røde blodlegemer eller nogen af ​​leukocyttyperne (lymfocytter, neutrofiler, eosinofiler osv.). Derfor stammer alle de cirkulerende celler i vores blod fra en knoglemarvs stamcelle.

Knoglemarven arbejder kontinuerligt og producerer celler for at holde antallet af røde blodlegemer, leukocytter og blodplader stabilt i blodet. Gamle blodlegemer ødelægges i milten, et organ placeret i den øverste højre kvadrant i underlivet og erstattet af nyproducerede nye celler i knoglemarven.

En rød blodlegeme har en gennemsnitlig levetid på 120 dage, leukocytter lever i ca. 20 dage og blodplader kun 10 dage. Når de når disse aldre, trækkes cellerne fra milten fra milten.

Hvad er myelodysplasi

"Mielo" er en græsk betegnelse, der betyder knoglemarv, og dysplasi er et begreb, der bruges til at beskrive strukturelle abnormiteter. Derfor betyder myelodysplasi stort set knoglemarvabnormalitet.

Myelodysplastisk syndrom er navnet på at beskrive en gruppe af sygdomme præget af et sygt knoglemarv, fyldt med dysplastiske stamceller, der ikke er i stand til at generere modne og fungerende celler. Disse syge stamceller opfører sig som en kræft, fordi de er kloner, der forøger ubestemt tid og optager plads i maven, hvor der skal være sunde celler.

Generelt har defekte stamceller normalt en af ​​følgende destinationer:

- De dør inden i knoglemarv før de adskiller sig.
- De kan danne unge celler (blaster), men de dør, så snart de slippes ud i blodbanen.
- De kan danne unge celler (blaster), men de kan ikke modne, som ikke er i stand til at udføre funktionerne hos modne blodlegemer.
- De kommer til den modne form, men de er defekte celler, som ikke fungerer ordentligt.

Uanset skæbnen af ​​den dysplastiske stamcelle er slutresultatet en utilstrækkelig produktion af sunde blodlegemer.

Myelodysplasi er en progressiv sygdom. I starten bliver kun en brøkdel af stamcellerne defekte, ikke i stand til at differentiere og blive modne celler. Over tid vokser disse kloner, og et stigende antal dysplastiske celler opstår til det punkt, hvor antallet af syge celler er større end for sunde celler.

Slutresultatet af denne utilstrækkelige produktion af sunde røde blodlegemer, leukocytter og blodplader ved knoglemarv er den progressive reduktion af deres mængde i blodet, hvilket fører til anæmi, leukopeni og trombocytopeni.

Årsager til myelodysplastisk syndrom

Myelodysplastisk syndrom opstår, når nogle faktorer virker ved at forårsage mutationer i knoglemarvets stamceller, hvilket gør dem defekte og ude af stand til at generere modne og funktionelle blodceller. I de fleste tilfælde er denne deregulatoriske faktor ukendt.

Vi fordeler normalt myelodysplastiske syndrom i to grupper efter deres oprindelse: primære myelodysplasier og sekundære myelodysplasier.

Primære myelodysplasier er dem, som vi ikke kan identificere en agent, der forårsager spinale ændringer. Patienten udvikler MDS uden at der er en klar årsag til det faktum. Ca. 70% af tilfælde af myelodysplasi er primære.

Sekundære myelodysplasier er dem, der forekommer efter eksponering for visse stoffer, der er toksiske for knoglemarven, normalt stråling og kemoterapi. Patienter, der er blevet behandlet for kræft, såsom leukæmier, lymfomer, brystkræft osv., Kan udvikle myelodysplastisk syndrom år senere.

Blandt de kemoterapier, der er relateret til starten af ​​myelodysplastisk syndrom, kan vi nævne:

• Chlorambucil.
• Cyclophosphamid.
• Doxorubicin.
• Etoposid.
• Ifosfamid.
• Mechlorethamin.
• Melphalan.
• Procarbazin.
• Teniposid.

Personer eksponeres i løbet af livet for giftige kemikalier som insekticider, pesticider, gødninger, kviksølv, bly og benzen. Rygere har også en højere risiko for at udvikle MDS (læs: CIGARETTE SYDMASTER | Sådan stopper du rygning).

Sekundære former er normalt de mest resistente over for behandling.

Symptomer på myelodysplastisk syndrom

Myelodysplastisk syndrom er en sygdom, der normalt rammer mennesker over 60 år, som er sjældne hos personer under 50 år. Mænd er mere berørt end kvinder.

I de tidlige stadier af sygdommen, så længe antallet af celler er lille, føler patienten ikke nogen symptomer. I disse asymptomatiske tilfælde kan myelodysplasi antages gennem blodtestblodtælling, som allerede er i stand til at detektere lille reduktion af en eller flere af blodcellelinjen.

Som sygdommen skrider frem, begynder patienten at præsentere symptomer som følge af reduktionen af ​​antallet af røde blodlegemer, leukocytter og blodplader.

Reduktionen af ​​røde blodlegemer kaldes anæmi og forårsager symptomer som træthed, mangel på energi, hudpfalhed, hjertebanken og åndenød (læs: 7 symptomer på anæmi).

Reduktionen i antallet af leukocytter, kaldet leukopeni, nedsætter kroppens evne til at bekæmpe invaderende bakterier. Inden for leukocytgruppen er neutrofiler normalt den type, der viser mest nedgang i deres produktion. Neutropeni (lave neutrofile) prædisponerer patienten for bakterielle infektioner, især bihulebetændelse, lungebetændelse og urin eller hudinfektioner.

Faldet i antallet af blodplader, der kaldes trombocytopeni, gør patienten vanskeligere at størkne blodet. Klinisk manifesteres dette som en større lethed af blå mærker (lilla pletter på huden), næseblødning og tandkød. I senere stadier med meget lave blodplade niveauer kan patienten frembringe spontane blødninger, hovedsageligt fra mave-tarmkanalen.

En af de mest frygtede komplikationer af MDS er dens omdannelse til akut myeloid leukæmi (læs: LEUKEMIA og symptomer og behandling).

Diagnose af myelodysplasi

Normalt opstår den diagnostiske hypotese af myelodysplastisk syndrom efter et blodtal, der viser et fald i antallet af en, to eller tre blodcellelinier. Hvis sygdommen stadig er i de tidlige stadier, er der generelt stadig kun en reduktion i en af ​​de tre celletyper.

Ud over at identificere et reduceret antal celler, kan hemogrammet også oplyse os morfologien af ​​det samme, idet det er i stand til at indikere tilstedeværelsen af ​​dysplastiske celler i blodet.

Hvis mistanke om myelodysplasi er det næste trin at opnå knoglemarvsprøver til evaluering. Undersøgelsen udføres i to
dele:

- Benmargsaspirat: Fremgangsmåde, hvor en prøve af væsken i maven opsuges gennem en nål.
- Knoglemarvsbiopsi: Fremgangsmåde, hvor et lille fragment af knogle opsamles, indeholdende knoglemarven.

Begge materialer er taget til en patolog, der kan identificere forekomsten af ​​spinal dysplasi og kromosomale mutationer.

Behandling af myelodysplastisk syndrom

SMD er en langsom progressionssygdom. Da det primært påvirker de ældre, kan ofte en aggressiv behandling ende med at gøre mere skade end selve sygdommen.

Hvis graden af ​​anæmi, trombocytopeni eller leukopeni er mild, kan støttende behandling, der kun retter sig mod korrektion af disse værdier, være den mest indikerede. Narkotika som erythropoietin stimulerer produktionen af ​​røde blodlegemer ved knoglemarven og kan hjælpe med at korrigere anæmi. For at øge antallet af hvide blodlegemer er stoffer som Granulokin (G-CSF) nyttige.

I nogle mere alvorlige tilfælde er røde blodlegemer eller trombocytransfusioner nødvendige for at erstatte manglen på disse.

Kemoterapi til destruktion af dysplastiske celler kan i nogle tilfælde anvendes. De mest almindeligt anvendte lægemidler er decitabin, lenalidomid og azacitidin.

Benmarvstransplantation til behandling af myelodysplasi

Der er kun en behandling, der helbreder myelodysplastisk syndrom: knoglemarvstransplantationen. Problemet er, at knoglemarvstransplantation er en højrisikoprocedure og er ikke sikker, hvis patientens generelle tilstand ikke er særlig god. Generelt er transplantation kun indiceret i svære tilfælde uden svar på konventionelle behandlinger.

Før transplantation gennemgår patienten høje doser kemoterapi for at ødelægge alle celler i hans knoglemarv. Mærgen og dens dysplastiske celler fjernes fuldstændigt fra kroppen. I denne fase, der går forud for transplantationen, er patienten fuldstændig udsat for infektioner, fordi han uden marv ikke er i stand til at producere leukocytter til hans forsvar.

Når hele organens knoglemarv er udslettet, modtager patienten en blodtransfusion rig på stamceller fra en kompatibel donor, som regel en relativ. Disse sunde stamceller fylder det ødelagte knoglemarv og producerer sunde blodlegemer.

Fordi SMD er en sygdom, der overvejende rammer ældre mennesker, har mange af dem ikke kliniske tilstande til at undergå knoglemarvstransplantation.

BLEEDING I BEGRÆNSNINGEN AF FREKVENS

Der er mange årsager til blødning i graviditeten, nogle er ikke af vaginal eller uterus oprindelse, og skyldes læsioner i anus (analfeber, hæmorider) eller endda urinveje (urinvejsinfektion). Selv når blødningen er vaginal, er det vigtigt at vide, at ofte er blodet af moderlig oprindelse og ikke korrekt udviklende foster. Såle

(medicin)

GASTROINTESTINAL VIRUS - opkastning og diarré

Viral gastroenteritis er en af ​​de mest almindelige sygdomme i menneskeheden, idet den kun taber i tilfælde af respiratoriske infektioner. Gastrointestinal virus kan skyldes flere forskellige vira og påvirker mennesker i alle aldre, køn, etnicitet og økonomisk tilstand. Dens vigtigste symptomer er vandig diarré, kramper og opkast. Viral g

(medicin)