MINIMUM SKADESYGDOM - Nephrotisk syndrom hos børn
Minimal læsionssygdom, også kendt som minimal læsion nefropati, glomerulær sygdom på grund af minimal læsioner eller nefrotisk syndrom på grund af minimale læsioner, er en nyresygdom, der er meget almindelig hos børn, præget af overdreven proteinforløb via urin.
Blandt tegn og symptomer på minimal skade sygdom, den vigtigste er væskeretention, som normalt forårsager hævelse i hele kroppen, herunder ansigt, mave og nedre lemmer.
Den minimale læsionssygdom reagerer normalt godt på behandlingen, især hos børn. Imidlertid er ca. 10% af sagerne resistente over for stoffer og kan udvikle sig med permanent skade på nyrerne.
I denne artikel vil vi forklare, hvilken minimal skade sygdom, hvad er dens årsager, symptomer, former for diagnose og de tilgængelige behandlinger.
Hvad er Minimal Injury Disease
Nephropathy på grund af minimal skade er glomerulopati, det vil sige en sygdom i de nyre glomeruli. Glomerulus er en mikroskopisk struktur, hvis hovedfunktion er filtrering af blod. Hver af vores nyrer har omkring 1 million glomeruli.
Når glomeruli er sunde, udøver de deres funktion som et filter af organismen: blodet når nyrerne, og glomeruli skelner mellem hvad der er og hvad der ikke er vigtigt for vores krop. Hvad der er unødvendigt, elimineres i urinen, hvad der er nødvendigt, forbliver i blodet. Proteiner, især albumin, er vigtige stoffer til vores krop, og derfor bør de under normale forhold ikke elimineres i urinen som om de var noget giftigt stof eller dispensable.
En patient med raske nyrer mister minimal mængde protein i urinen, mindre end 150 mg dagligt. Tilstedeværelsen af proteiner i urinen i en mængde større end 150 mg / dag kaldes proteinuri, hvilket er et typisk tegn på glomerulær skade. Jo strengere den glomerulære læsion, desto større er proteinurien. Patienter med minimal skadenegropati taber normalt mere end 3500 mg (3, 5 gram) protein pr. Dag i urinen, og kan i nogle tilfælde nå mere end 10.000 mg (10 gram) om dagen.
Minimal skade nephropati er en sygdom, hvor der er skade på væggene i glomerulære kapillærer, hvilket er effektivt stedet for glomerulus hvor blod trækkes. Skader på glomerulære kapillærer forårsager stoffer, der skal forblive i blodet for at "glide ud" i urinen, som et filter fyldt med huller.
Fordi patienter med minimal læsion nefropati havde relevant proteinuri, var det indlysende, at de havde glomerulær læsion, men patologer kunne ikke identificere det i nyrebiopsiprøver set gennem det optiske mikroskop. Derfor blev sygdommen kaldt nephropati på grund af minimale læsioner. Kun ved fremkomsten af elektronmikroskopi, som er i stand til at forstørre et billede mere end 10.000 gange imod omkring 400 gange det optiske mikroskop, var det muligt at identificere læsionen af de glomerulære kapillærer. Det gamle navn forblev dog.
For at lære mere om andre glomerulære sygdomme, læs: HVAD ER EN GLOMERULONEFRITE - Glomerulær sygdom.
Årsager til minimal skade sygdom
Patienten kan erhverve den minimal skade sygdom gennem hele livet (erhvervet sygdom) eller kan allerede blive født med det (medfødt sygdom).
Den medfødte form for minimal læsion er den mest alvorlige, da den manifesterer sig selv i de første måneder af livet, svarer den ikke til de medicin, der normalt anvendes til behandling. Patienten er født med en defekt i glomerulære kapillærer, og der er ikke noget, der kan gøres udover nyretransplantationen.
Den erhvervede form for minimal skade sygdom er den mest almindelige og rammer normalt børn mellem 1 og 12 år. De fleste tilfælde forekommer før 6 år. I modsætning til den medfødte form reagerer nephropati på grund af erhvervede læsioner normalt godt til behandling.
Erhvervet minimal erhvervet glomerulopati er en sygdom med immunologisk oprindelse, hvis årsag stadig er uklar. Sygdommen synes at have stammer fra produktionen af T-lymfocytter (et af forsvarscellerne i vores immunsystem) af stoffer, der er skadelige for de glomerulære kapillærer. Minimal skade nephropati er derfor en sygdom, der opstår som følge af en funktionsfejl i patientens eget immunsystem (læs også: AUTOIMUNE DISEASE - Årsager og symptomer).
Hos børn er nephropati på grund af minimal skade normalt en idiopatisk og primær sygdom i nyren, det vil sige, det påvirker kun nyrerne, og der er ingen kendt årsag til dets indtræden. Hos voksne kan sygdommen på grund af minimal skade stamme fra andre sygdomme, såsom lymfomer, leukæmi, allergi, infektioner, misbrug af antiinflammatoriske midler mv.
Symptomer på minimal skade sygdom
proteinuri
Hovedkarakteristika for glomerulær sygdom på grund af minimale læsioner er proteinuri, som som allerede forklaret er betegnelsen anvendt til at beskrive overdreven proteinforløb i urinen.
Et af hovedtegnene for tilstedeværelsen af protein i urinen er en overdrevet skumdannelse, ølhalsetype, når patienten urinerer. Jo mere intense proteinuri, desto mere skummende urinen.
Det er vigtigt at bemærke, at al urin forårsager en vis grad af skum på toilettet. Skumproteinerne forårsager imidlertid markant skarpere end det skum, som din urin normalt producerer.
Proteinuri er ikke en eksklusiv komplikation af minimal skade sygdom. Det er normalt til stede i flere andre sygdomme, der påvirker nyrerne, herunder diabetes mellitus. Skumholdig urin er ofte det tidligste symptom på en nyresygdom og kan forud for måneder eller år udløse andre symptomer. Så hvis du pludselig bemærker, at din urin er gået overdrevet, er det bedst at tage en urinalyse for at udelukke muligheden for proteinuri.
Vi forklarer bedre proteinuri og skummende urin i denne artikel: FOAM URINE OG PROTEINURIA.
Nefrotisk syndrom
Skummende urin er ikke det eneste tegn på proteintab i urinen. Som nævnt er det normale at tabe mindre end 150 mg pr. Dag protein i urinen. Tab fra 500 mg pr. Dag kan allerede forårsage mærkbar forøgelse af skummet i urinen. Patienter med minimal skade sygdom har normalt proteinuri på mere end 3500 mg pr. Dag.
Enhver patient med proteinuri over 3500 mg dagligt (50 mg / kg hos børn) risikerer at udvikle det, vi kalder det nefrotiske syndrom, hvilket er et sæt tegn og symptomer, der opstår, når tabet af protein i urinen er meget stort .
Det massive tab af protein i urinen medfører en reduktion i koncentrationen af proteiner i blodet, hvilket igen fører til væskeretention og lækage af vand fra blodkarrene ind i vævet, især til huden, hvilket forårsager ødem ( hævelse).
Patienten med nefrotisk syndrom præsenterer typisk ødem på ansigtet, hovedsageligt omkring øjnene og i underekstremiteterne. Det er også almindeligt at opsamle væske i bukets område. Hos mænd er pungen sædvanligvis opsvulmet. I mere alvorlige tilfælde påvirker ekstravasering af væske lungerne og forårsager billeder af træthed og åndenød.
Flydende tilbageholdelse forårsager vægtforøgelse, og det er ikke ualmindeligt, at patienten får 5 til 10 kg tungere (det er ikke fedtforøgelse, men retention og væske).
Flere sygdomme kan forårsage nefrotisk syndrom, men nefropati på grund af minimal skade er hovedårsagen hos børn og tegner sig for op til 90% af tilfældene i denne aldersgruppe. Hos voksne er det mindre almindeligt og tegner sig kun for omkring 10 til 15% af tilfælde af nefrotisk syndrom.
For at lære mere om nefrotisk syndrom og dets årsager, læs: NEPHROME SYNDROME - Årsager, symptomer og behandling.
Diagnose af minimal skade sygdom
Det første trin i diagnosen nefrotisk syndrom og minimal læsionssygdom er at identificere og kvantificere proteinerne i urinen. Prøver som simpel urinalyse og 24-timers urin bruges normalt til dette formål.
Ca. 20-30% af patienterne med minimal læsionssygdom har også mikroskopisk hæmaturi, hvilket er tilstedeværelsen af blod i urinen, som kun kan påvises gennem laboratorieanalyse (læs: ÅRSAG AF BLOD I URIN - HEMATURIEN).
Blodprøver hjælper også. De vigtigste resultater i blodprøven er lave albuminværdier og forhøjet kolesterol (læs: HDL CHOLESTEROL, LDL CHOLESTEROL OG TRIGLYCERIDES).
De fleste patienter frembyder ikke ændring af nyrefunktionen, men 1 ud af 5 kan forekomme med akut nyresvigt, der er kendetegnet ved en stigning i blodkreatinin (se: CREATININ OG UREIA).
Hvis patienten har generaliseret ødem og relevant proteinuri i urinanalysen, kan diagnosen det nefrotiske syndrom allerede etableres. Det næste skridt er at fastslå din sag.
Den test, der anvendes til den endelige diagnose, er nyrebiopsi (læs: RENAL BIOPSY - Indikationer, forholdsregler og risici). Da 90% af tilfælde af nefrotisk syndrom er forårsaget af minimal skade hos børn, og biopsi er en invasiv procedure, der medfører nogle risici, vælger de fleste læger at starte behandlingen uden en bekræftet diagnose. Hos børn under 12 år er biopsien forbeholdt tilfælde, der ikke reagerer på behandling eller når lægen har grund til at mistanke om, at barnets nefrotiske syndrom har en anden årsag end minimal skade nephropati.
Hos voksne er situationen anderledes. Da der er snesevis af forskellige årsager til nefrotisk syndrom, og ingen af dem er særlig mere almindelige end andre i denne aldersgruppe, er det umuligt at definere en diagnose og etablere en terapeutisk strategi uden resultat af biopsien. Derfor, for en endelig diagnose af årsagen til det nefrotiske syndrom hos voksne er nyrelevet biopsi normalt den bedste løsning.
Behandling af minimal skade sygdom
Første behandling af sygdommen ved minimal skade sker med glucocorticoider, typisk prednison eller prednisolon. De hyppigst anvendte doser og behandlingstider er som følger:
- Børn - 2 mg / kg oralt (op til højst 60 mg) hver anden dag i 6 uger. Efter disse 6 uger reduceres dosis til 1, 5 mg / kg (maksimal dosis på 40 mg) i yderligere 6 uger. Efter disse 12 uger skal dosen gradvist reduceres i løbet af de næste 2 til 3 måneder, indtil den er fuldstændig suspension *.
- Voksne - 1 mg / kg per dag oralt (maksimal dosis 80 mg) i 12 til 16 uger. Efter denne periode, progressiv reduktion af dosen over 6 måneder indtil fuldstændig suspension *.
* Denne proces med progressiv reduktion af kortikosteroiddosis kaldes fravænning og bør altid respekteres, da abrupt udtagning af kortikosteroider efter langvarig behandling kan medføre alvorlige bivirkninger.
Mere end 90% af patienterne har remission af proteinuri, og langt størstedelen gør det inden for de første 4 ugers behandling. Imidlertid kan omkring halvdelen af patienterne opleve sygdomens tilbagefald efter afslutningen af behandlingen med fuldstændig seponering af kortikosteroider. I disse tilfælde er et nyt kursus af kortikosteroider indikeret.
Fordi kortikosteroider er ansvarlige for et stort antal bivirkninger, især når de anvendes i længere tid (læs: PREDNISON OG ANDRE CORTICOIDS - Bivirkninger og indikationer), er det bedst at ændre behandlingen hos patienter med flere tilbagefald (hvilket svarer til ca. af 20% af tilfældene) for at minimere kortikosteroids langsigtede toksiske virkninger. Hos voksne er det valgte lægemiddel til hyppige tilbagefald cyclophosphamid, mens det hos børn er mycophenolatmofetil.
Som tidligere beskrevet, reagerer tilfælde af medfødt nefrotisk syndrom ikke på lægemiddelbehandling.
Hos voksne med minimal sygdom, der er sekundær for en sygdom, går behandling af deres nefrotiske syndrom gennem den indledende sygdomsbehandling. For eksempel, hvis patienten udviklede minimal læsionssygdom på grund af en lymfomtilstand, er behandlingen ikke rettet mod minimal læsionnefropati, men snarere på lymfom. Kuren af lymfom fører til helbredelse af minimal skade sygdom. Hvis billedet er forårsaget af misbrug af antiinflammatoriske midler, er behandlingen simpelthen suspensionen af antiinflammatoriske midler.
Patienter, som ikke kan få kontrol over deres nefrotiske syndrom gennem årene, har stor risiko for at udvikle kronisk nyresvigt (læs: CHRONIC RENAL INSUFFICIENCY).
KALORIER TIL VÆGT 1 kg PER WEEK
Behandling af fedme eller overvægt kræver mindst en kombination af tre faktorer: ordentlig kost, regelmæssig motion og ændringer i livsstil. I sidste ende er det nødvendigt at anvende lægemidler til at tabe sig, og i de mest alvorlige tilfælde kan bariatrisk kirurgi indikeres. I denne tekst vil vi tale om mængden af kalorier, der er angivet for at tabe sig. Lad os lær
VIGTIGSTE symptomer på hiv og aids
I modsætning til popular tro er det ikke HIV-virus, der har AIDS. Ud over forekomsten af HIV kræver diagnosen aids eksistensen af mindst en sygdom forårsaget af den immunosuppression, som virussen forårsager. Derfor er HIV virus, og AIDS er sygdommen forårsaget af denne virus. Det er muligt at være HIV-positiv i mange år før AIDS-sygdom udvikler sig. I denne tekst
