KAWASAKI SYGDOM - Årsager, symptomer og behandling

Kawasaki sygdom (DK) er en vaskulitis - en sygdom, der opstår ved inflammation i blodkarrene - som normalt rammer børn op til 5 år og kan forlade alvorlige hjertesygdomme, hvis de ikke behandles ordentligt.

Selv om det er en potentielt dødelig sygdom, er dødeligheden for øjeblikket meget lav (mindre end 0, 3%), da intravenøs administration af immunoglobulin i de første 10 dage af sygdommen er ret effektiv til forebyggelse af komplikationer.

I denne artikel vil vi tage fat på følgende punkter om Kawasaki sygdom:

• Hvad er.
• Årsager.
• Symptomer.
• Diagnose.
• Behandling.

Hvad er Kawasaki sygdom?

Kawasaki-sygdom, der oprindeligt blev kaldt mukokutant lymfeknude syndrom, blev beskrevet i Japan i 1967 af dr. Tomisaku Kawasaki, der rapporterede 50 tilfælde af børn med feber, hududbrud, konjunktivitis, forstørrede nakke lymfeknuder, betændelse i læber og tunge og ødem i hænder og fødder.

Sygdommen blev oprindeligt betragtet som en godartet tilstand, da den helbredes spontant efter ca. 12 dage, selv når der ikke var givet nogen behandling. Men som nye tilfælde blev det bekræftet, at op til 25% af de ubehandlede børn udviklede hjertesygdomme og omkring 2% udviklede sig til døden.

Kawasaki sygdom er en vaskulitis, der kan forårsage beskadigelse af vener og arterier af små til mellemstore målere overalt i kroppen, men som mere rammer kranspulsårerne (arterier, der understøtter hjertemusklen).

* Hvis du vil have flere forklaringer til, hvad en vaskulitis er, skal du besøge linket: VASCULITE - Årsager, Typer, Symptomer og Behandling.

DK er en sygdom, der forekommer overvejende hos børn op til 5 år (80 til 90% af tilfældene). Selv om der er tilfælde i alle lande og i alle etniciteter, er denne form for vaskulitis meget mere almindelig hos børn af asiatisk oprindelse, især på japansk.

I de vestlige lande er den årlige forekomst af Kawasaki-sygdommen lav, med kun 10 til 20 tilfælde rapporteret pr. 100.000 børn op til 5 år i Japan, forekomsten er høj og når 250 tilfælde om året for hver 100.000 børn. Ca. 1% af japanske børn udvikler Kawasaki sygdom i løbet af de første 5 år af livet.

Kawasaki sygdom hos voksne er ret sjælden, med kun 100 tilfælde udgivet verden over mellem 2010 og 2017.

Årsager til Kawasaki sygdom

Oprindelsen af ​​Kawasaki sygdom er stadig ukendt. Epidemiologiske og immunologiske undersøgelser tyder på, at udløseren til kaskaden af ​​hændelser, der i sidste ende fremkalder vaskulitis, kan være af smitsom oprindelse. Forekomsten af ​​sygdommen ser imidlertid ikke ud til at være så enkel og autoimmun og genetiske faktorer synes også at være nødvendige for sygdommen at opstå.

Den mest accepterede hypotese i dag er, at et infektiøst middel, det være sig en virus eller en bakterie, kan aktivere immunsystemet af genetisk disponerede børn, hvilket fremkalder en autoimmun reaktion mod blodkarrene (for at forstå, hvad en autoimmun sygdom er, læs: AUTOIMUNE SYGDOMME - Årsager, symptomer og behandling).

Mest sandsynligt opstår disse bakterier, der udløser Kawasaki sygdom, asymptomatisk eller ikke-symptomatisk infektion før vaskulitis, hvorfor det er svært at fastslå forholdet mellem DK og en tidligere infektion med sikkerhed.

Nogle vigtige epidemiologiske data understøtter teorien om infektiøs oprindelse, blandt dem:

• Kawasaki sygdom er kendetegnet ved et feberudslæt med betændelse i lymfeknuderne og slimhinden i munden, manifestationer, som ligner flere infektionssygdomme i barndommen som f.eks. Mæsling og skarlagensfeber.
• Der er en sæsonbestemt stigning i forekomsten af ​​DK om vinteren og sommeren, som ligner den hos flere virale infektioner.
• Kawasaki sygdom forekommer ofte i udbrud, der påvirker en bestemt befolkning i et begrænset geografisk område.
• I Japan blev det observeret, at søskende af børn med DK har større risiko for at udvikle sygdommen, som normalt opstår inden for en uge efter symptomstart i første barn.
• Sygdommen er almindelig hos børn under fem år, men det er sjældent hos børn under seks måneder. Denne kendsgerning kan forklares ved forekomst af moderne antistoffer, der stadig cirkulerer i babyens krop i de første måneder af livet, hvilket ville forhindre deres forurening ved udløsende bakterier.

Blandt de virusser og bakterier, der kan udløse Kawasaki sygdom, er nogle mistænkte agenter:

• Parvovirus B19.
• Meningokokker.
• Mycoplasma pneumoniae.
• Klebsiella pneumoniae.
• Adenovirus.
• Cytomegalovirus.
• Parainfluenzavirus.
• Rotavirus.
• Measles virus.
• Epstein Barr Virus.
• Human lymfotropisk virus.
• Rickettsier.

Symptomer på Kawasaki sygdom

Det kliniske billede af Kawasaki sygdom er normalt opdelt i 3 faser: akut, subakut og konvalescens, som skemaet nedenfor illustrerer.

1. Akut fase

feber

Høj feber, over 38, 5 ° C, pludselig opstart og ringe respons til antipyretika, er det første og mest almindelige tegn på Kawasaki sygdom. Hvis den ikke behandles uændret, varer feberen normalt i flere dage, nogle gange endda uger.

conjunctivitis

Et par dage efter feberens begyndelse begynder 90% af børnene at have bilateral konjunktivitis, hvilket normalt forårsager mere intens rødme i den øvre side af øjnene med lille eller ingen gullig sekretion. 70% af patienterne med okulær involvering udvikler også anterior uveitis, hvilket er betændelsen i iris omkring eleven.

mucositis

På omtrent samme tidspunkt som konjunktivitis opstår, udvikler patienten også normalt mucositis, hvilket er betændelse i mundhinden i munden. Læberne er rødlige og krakkede, mens tungen bliver betændt, og papillerne er meget tydelige, idet man får et typisk aspekt kaldet "tungen i jordbær" som illustreret i billedet, der åbner teksten.

I modsætning til conjunctivitis, som forekommer i næsten alle tilfælde, kan mucositis muligvis ikke være til stede hos alle patienter eller kan være meget mildt, og passerer næsten ubemærket.

udslæt

Også i de første dage med feber forekommer hududslæt i kønsorganer, perianale og stammeområder normalt hos ca. 70% af patienterne.

Cervikal lymfadenitis

Cervikal lymfadenitis (forstørrede lymfeknuder i nakken) er normalt til stede i 25 til 50% af tilfældene. De fleste patienter har en enkelt forstørret lymfeknude i halsens forreste del.

artritis

Arthritis forekommer normalt hos kun 10% af patienterne. De mest almindeligt ramte led er ankler, knæ og hofter.

Kardiale manifestationer

Myokarditis (betændelse i hjertemusklen) og perikarditis (inflammation i perikardiet) er ofte de komplikationer, der opstår i den akutte fase af Kawasaki sygdom. Arrytmier og hjerteventil læsioner kan også opstå.

På ekkokardiografi findes nogle patienter med myocarditis allerede i de første dage første tegn på hjertesvigt.

Hænder og fødder

Rødme og hævelse på håndfladerne og sålerne er normalt den sidste manifestation, der skal ses i den akutte fase. Fodens skade kan gøre det svært for barnet at gå.

Andre tegn og symptomer

I de første 10 dage af sygdom kan patienten også præsentere:

• Diarré, opkastning eller mavesmerter - 61%.
• Irritabilitet - 50%.
• Opkast alene - 44%.
• Forløb af appetit - 37%.
• Hoste - 35%.
• Fælles smerte (ingen tegn på gigt) - 15%.

2. Subakut fase

Den subaktive fase begynder, når feberen forsvinder, en kendsgerning, der normalt opstår omkring den tiende dag, og varer indtil 4. eller 6. uge. Feberens forsvinden efter 2 uger er normalt et tegn på dårlig prognose, da den er mere forbundet med hjertekomplikationer.

Den karakteristiske manifestation af det subakutiske stadium er fingerspaltningen, som normalt begynder ved ekstremiteterne og spredes over hænder og fødder. Et andet typisk fund er udseendet af aneurysmer i koronararterierne, der skyldes betændelse i blodkarrene.

Tegn og symptomer initieret i den akutte fase, såsom opkastning, diarré, irritabilitet og ledsmerter, kan stadig være til stede i denne næste fase af sygdommen.

Laboratorielt har patienten en høj blodpladetal (trombocytose), som kan overstige 1 million celler pr. Mikroliter, hvilket i høj grad øger risikoen for dannelse af trombose i blodkarrene (trombose).

Værdierne af HSV og C-reaktivt protein (CRP) er også meget høje.

3. Konvalescensfase

Fase af konvalescens er præget af den fuldstændige opløsning af symptomerne på sygdommen, en kendsgerning, der normalt sker inden for 3 måneder.

Under dette stadium kan der ses på tværs af negle, kaldet Beau linjer.

I konvalescensfasen har de små aneurismer i koronararterien tendens til at løse sig spontant. Større aneurysmer kan på den anden side udvide og forårsage myokardieinfarkt.

Diagnostiske kriterier

Der er ingen laboratorie- eller billedbehandling, der alene kan diagnosticere Kawasaki sygdom. Derfor foretages diagnosen normalt gennem en fælles vurdering af den epidemiologiske historie, symptomer og resultater af de komplementære tests.

De diagnostiske kriterier etableret af Dr. Tomisaku Kawasaki i 1967 anvendes stadig i dag.

For at et barn op til 5 år må diagnosticeres med DK, skal han eller hun have feber i mindst 5 dage i forbindelse med mindst fire af følgende fem fysiske fund:

• Bilateral konjunktivitis.
• Betændelse i mundslimhinden.
• Betændelse og ødem i hænder og fødder.
• Udslæt karakteristisk.
• Cervikal lymfadenopati (mindst en lymfeknude større end 1, 5 cm i diameter).

Ekkokardiogrammet er en undersøgelse, der ikke er en del af de diagnostiske kriterier, men er nyttig til tidlig identifikation af hjertekomplikationer.

Behandling af Kawasaki sygdom

Tidlig behandling af Kawasaki sygdom er afgørende for at reducere risikoen for komplikationer.

Indgivelsen af ​​intravenøs immunoglobulin i en enkelt dosis stadig i den første 10 dages sygdom er det vigtigste terapeutiske mål.

Hvis diagnosen ikke er foretaget inden for de første 10 dage, men patienten stadig viser tegn på aktiv systemisk inflammation, såsom høj feber og forhøjet CRP, kan immunoglobulin stadig administreres lige efter den 10. sygdomsdag.

Aspirin i høje doser anvendes sædvanligvis i den akutte fase, da det udover at have antiinflammatorisk og antipyretisk virkning også hæmmer virkningen af ​​blodplader, hvilket reducerer risikoen for trombose.

Dødeligheden af ​​behandlede patienter er lav (0, 1 til 0, 3%). Sjældne dødsfall opstår, når der er alvorlig hjerteinddragelse, som normalt resulterer i myokardieinfarkt, arytmier eller sprængte aneurysmer. Disse tilfælde opstår normalt, når diagnosen ikke er lavet tidligt og behandling ikke gives inden for de første 10 dage af sygdommen.

RHINITE ALLERGIC - Symptomer, årsager og behandling

Allergisk rhinitis er et billede af betændelse i slimhinderne i næsehulen forårsaget af en overdrevet reaktion af immunsystemet på allergifremkaldende luftpartikler. Hvad er allergi? Allergen er enhver partikel, der har evnen til at udløse en allergisk reaktion, hvilket ikke er mere end en reaktion af systemet, der er immun for udenlandske stoffer. All

(medicin)

COLITE PSEUDOMEMBRANOSA - Clostridium difficile diarré

Det menneskelige fordøjelsessystem huser mere end 1000 arter af mikroorganismer. Vores naturlige gastrointestinale flora er harmløs og ofte gavnlig under normale forhold, da det hjælper fordøjelsen af ​​mad og hæmmer spredning af virulente bakterier udefra. Men når balancen mellem disse tusindvis af naturlige mikroorganismer er brudt, er der en risiko for ukontrolleret vækst af patogene mikrober, der kan forårsage intestinal infektion. En af de b

(medicin)