MEMBRANOSEA NEFROPATHY - Årsager, symptomer og behandling

MEMBRANOSEA NEFROPATHY - Årsager, symptomer og behandling

introduktion

Membranøs nefropati, også kaldet membranøs glomerulonefritis eller membranøs glomerulopati, er en sygdom med ren oprindelse, der forårsager skade på de mikroskopiske nyrer, hvilket fører til tab af store mængder protein i urinen og ofte til udviklingen af ​​det nefrotiske syndrom. I mere alvorlige tilfælde kan denne nefropati føre til kronisk nyresvigt og behovet for hæmodialyse.

Membranøs nefropati er en af ​​de mest almindelige former for glomerulær sygdom, som er hyppigere hos voksne mænd over 30 år. Der er behandling for membranøs glomerulopati, men ikke alle patienter har brug for det, da sygdommen udvikler sig godartet i omkring 70% af tilfældene.

I denne artikel vil vi forsøge at forklare den membranøse nefropati med et simpelt sprog og adressere følgende punkter:

  • Hvad er en glomerulær sygdom.
  • Hvad er nefrotisk syndrom.
  • Hvad er membranøs nefropati.
  • Hvad er dine symptomer.
  • Hvad er dens årsager.
  • Hvordan diagnosen er lavet.
  • Hvad er den mest indikerede behandling.

Hvad er en glomerulær sygdom

Der er ingen måde at tale om en glomerulær sygdom uden først at forklare, hvad en glomerulus er. Så lad os starte med det grundlæggende.

Alle vores organer er sammensat af grundlæggende funktioner: vi har neuronerne i hjernen, hepatocytter i leveren, alveolerne i lungen, hjertemyocytterne i hjertet og så videre. I nyrerne kaldes den grundlæggende funktionelle enhed nephronen.

Hver nyre har omkring en million nefroner. Disse mikroskopiske enheder er ansvarlige for filtrering af blod og nogle hormoner produceret af nyrerne. Hver nephron er sammensat af en glomerulus og dens respektive nyretubuli. Det er i glomeruli, at kælderen er den sande filtre af vores nyrer. Her er blodet filtreret, og overskydende eller unødvendige stoffer er rettet ind i urinen.

Et af de vigtigste tegn på glomerulær sygdom er tilstedeværelsen af ​​proteinurin. I normale situationer taber vi næsten ikke protein i urinen, fordi de er for store til at passere gennem de små porer i kælderen. Men når der er kildemembranskade, som det sker i membranøs nefropati, er proteiner, der tidligere var blokeret af filteret og forblevet i blodet, nu uhensigtsmæssigt elimineret i urinen. Den nemmeste analogi at gøre for denne situation er med en sigte eller en sigte.

Vi forklarer, hvad der er en glomerulær sygdom mere detaljeret i den følgende artikel: HVAD ER EN GLOMERULONEFRITE?

Hvad er nefrotisk syndrom

Når glomerulus kelmembranskader er alvorlig, kan tabet af protein i urinen - kaldet proteinuri - være alvorlig. Når protein clearance i urinen er større end 3500 mg (3, 5 gram) om dagen, siger vi, at patienten har nefrotisk proteinuri.

Dette høje niveau af proteinuria forårsager normalt skummende urin, faldende blodproteinniveauer, helkropsødem og forhøjet blodcholesterol, ændringer, som karakteriserer det nefrotiske syndrom.

Vi forklarer det nefrotiske syndrom og alle dets symptomer i den følgende artikel: NEFRÓTICA SYNDROME - ÅRSAGER, SYMPTOMER OG BEHANDLING.

Hvad er membranøs nefropati

I betragtning af de relevante introduktioner til emnerne glomerulopati, proteinuri og nefrotisk syndrom, kan vi nu begynde at tale specifikt om membranøs glomerulopati.

Membranøs nefropati er en sygdom med glomerulær oprindelse, der er kendetegnet ved beskadigelse af kællemembranet med tilhørende proteinuri, som måske eller ikke kan nå nefrotiske niveauer.

Ca. 30% af voksne patienter med nefrotisk syndrom diagnosticeres med membranøs nefropati. Sygdommen opstår normalt hos voksne over 30 år og er dobbelt så almindelig hos mænd som hos kvinder.

Den kliniske udvikling af denne glomerulopati er sædvanligvis variabel, da der er tilfældige tilfælde med spontan kur mod dem, der ikke reagerer på nogen form for behandling og fuldstændig taber funktionen af ​​deres nyrer fuldstændigt. I almindelighed kan den naturlige historie (dvs. hvad der sker, hvis den ikke behandles) af membranøs glomerulopati beskrives som følger:

  • Op til 30% af patienterne kan have fuldstændig remission af proteinuri spontant inden for 5 år.
  • 25 til 40% af patienterne kan have spontan delvis remission af proteinuri inden for 5 år (proteinuri forbedres men forsvinder ikke fuldstændigt).
  • Forekomsten af ​​nyresygdom i slutstadiet forekommer hos ca. 14% af patienterne i de første 5 år, 35% i 10 år og 41% i 15 år.

Derfor er membranøs nefropati en sædvanligvis mildt aggressiv sygdom, hvor mere end halvdelen af ​​patienterne er fri for hæmodialyse i de første 15 år. Vi vil tale om de tegn, der angiver en mere aggressiv form for sygdommen senere i denne artikel.

Årsager til membranøs nefropati

Membranøs glomerulopati kan opdeles i primære og sekundære former. Primær membranøs nefropati er en, der opstår uden at der er en årsag bagved. Patienten har ingen anden sygdom, der kun præsenterer denne glomerulære læsion. Sekundær membranøs nefropati er på den anden side obligatorisk forårsaget af en anden sygdom, som kan variere fra virale infektioner til tumorer.

Lad os begynde med at tale om sekundær membranøs nefropati, som er den nemmeste måde at forstå det på.

Årsager til sekundær membranøs nefropati

Ca. 75% af tilfælde af membranøs glomerulopati er primære. Kun 25% har en identificerbar årsag bagved. De mest almindelige er:

  • Systemisk lupus erythematosus.
  • Hepatitis B.
  • Hepatitis C.
  • Kræft (hovedsagelig lunge, kolon eller melanom).
  • Syfilis.
  • Bilharziose.
  • Malaria.
  • Spedalskhed.
  • Narkotika (penicillamin, antiinflammatoriske midler, guldsalte, probenecid, captopril ved meget høje doser, terapi med hæmmere af tumornekrosefaktor - etanercept, infliximab eller adalimumab).

Det er vigtigt at bemærke, at kun en lille del af patienterne med de ovennævnte betingelser ender med at udvikle membranøs nefropati. De fleste patienter med hepatitis B, hepatitis C, kræft eller syfilis, for eksempel, udvikler aldrig læsion af glomeruli.

I sekundære tilfælde er kontrol af den underliggende sygdom sædvanligvis tilstrækkelig til behandling af nefropati.

Årsager til primær membranøs nefropati

Oprindelsen af ​​de primære former er mindre klar og mere kompleks.

Primær membranøs nefropati er en sygdom med immunologisk oprindelse. Alt tyder på, at sygdommen opstår, fordi immunsystemet begynder at producere antistoffer mod strukturer, som er til stede i kældermembranen, hvilket forårsager afsætning af immunkomplekser, der forårsager beskadigelse af filtreringsmembranen. Membranøs nefropati er derfor en sygdom med autoimmun oprindelse (hvis du ønsker bedre at forstå, hvad en autoimmun sygdom er, læs: AUTOIMUNE SYGDOMME).

For nylig har op til 80% af patienterne med primær membranøs nefropati vist sig at have antistoffer mod phospholipase A2-receptorer, et protein der er til stede i den glomerulære basalmembran. Dette antistof eksisterer kun hos patienter med den primære form af sygdommen og kan allerede screenes gennem blodprøver. Jo højere blodtiterne er, jo mere aggressive sygdommen er.

Symptomer på membranøs glomerulopati

De vigtigste symptomer på membranøs nefropati er tabet af protein i urinen. Jo mere alvorlige proteuriuri, men jo mere intense tegn og symptomer er.

80% af patienterne har proteinuri, der er højt nok til at få nefrotisk syndrom, idet hævelse af underbenene (som kan udvikle sig i hver krop) og en meget skumagtig urin er tegnene, der er lettere at opdage af patienten. Blod synligt i urinen (makroskopisk hæmaturi) er sjælden, men det kan ske i nogle tilfælde. Hypertension opstår i omkring 30% af tilfældene.

Hvis tabet af protein er meget stort, normalt over 10 gram pr. Dag, bliver risikoen for komplikationer højere, med infektioner, hovedsageligt lungebetændelse, og trombotiske hændelser er de mest almindelige. Dyb venøs trombose, nerve-venetrombose og lunge-tromboembolisme er meget hyppigere hos disse patienter end hos den generelle befolkning.

Høj proteinuri er også relateret til patientens risiko for udvikling af kronisk nyresvigt. Jo længere tab af protein og jo længere det er, desto større er patientens risiko for nyresvigt og bliver afhængig af hæmodialyse.

Laboratorie fund

I laboratorieanalyserne er de vigtigste resultater: forhøjelse af kolesterol, lave niveauer af blodalbumin og tilstedeværelse af proteiner i urintestene. Mikroskopisk hæmaturi, det vil sige blod i urinen, der kun kan påvises gennem urinalyse, er til stede i ca. 50% af tilfældene.

Forhøjet kreatinin i blodet ved baseline forekommer kun hos en minoritet af patienter, men når det er til stede, indikerer en mere aggressiv sygdom og en værre prognose.

Tegn på god prognose

Patienter med proteinuri mindre end 3, 5 gram dagligt og med normal nyrefunktion (normalt blodkreatinin) er dem, som normalt præsenterer mildere sygdomme, med en god prognose og stor chance for delvis eller total forbedring af sygdommen, selv uden behandling.

Tegn på dårlig prognose

Proteinuri vedvarende over 8 gram pr. Dag og kreatininhøjde ved baseline eller i løbet af de første par måneder er tegn på en mere aggressiv sygdom. Hvis der ikke er nogen forbedring i tilstanden efter 6 måneder, er patientens chance for at udvikle nyresygdom i sluttrinnet inden for de første 5 års sygdom 75%.

* Bemærk: sjældne tilfælde er tilfælde, hvor patienten dør på grund af membranøs nefropati. Hvad som normalt sker i værste fald er patientens nyrer at stoppe med at arbejde, og han er afhængig af hæmodialyse.

Diagnose af membranøs glomerulopati

Membranøs nefropati bør overvejes hos alle voksne patienter med nefrotisk syndrom (hos børn er den mest almindelige årsag normalt en anden glomerulær sygdom, kaldet minimal skade sygdom). Den læge, der er udpeget til at udføre forskning og behandling, er nephrologisten.

Historisk blev alle patienter med nefrotisk syndrom underkastet nyrebiopsi, da dette var den eneste måde at foretage diagnosen på. Siden opdagelsen af ​​anti-phospholipase A2 (anti-PLA2R) -receptorantistoffet blev diagnosen af ​​de primære former imidlertid lettere og sikrere. I øjeblikket tages blodet fra denne receptor, før man tænker på biopsien. Hvis patienten har et kompatibelt klinisk billede, hvis sekundære årsager ikke mistænkes, og anti-PLA2R er positiv, er det ikke længere nødvendigt at tage patienten i biopsi.

Den renale biopsi er i dag forbeholdt tilfælde med atypisk præsentation, meget aggressiv sygdom fra begyndelsen eller når der er mistænkt sekundære årsager.

Behandling af membranøs nefropati

1. Primær membranøs nefropati

Som med næsten alle autoimmune sygdomme, er behandling af primær membranøs nefropati udført med immunosuppressive midler, som er stærke lægemidler med en høj bivirkning. Men som op til 70% af patienterne viser delvis eller total forbedring, selv uden behandling, ophører ikke alle patienter med immunosuppressiv behandling. Hvis nephrologisten mener, at risikoen ved behandlingen opvejer risiciene ved selve sygdommen, er denne type behandling ikke indiceret.

Derfor anses patienter med vedvarende lave proteinurier (dvs. mindre end 4 gram pr. Dag i mindst 6 måneder) som lav risiko, har en god prognose og behandles normalt ikke med immunosuppressive midler.

Patienter med proteinuri mellem 4 og 8 gram pr. Dag, som ikke viser forbedring efter 6 måneders observation, betragtes som moderat risiko og behandles normalt med immunosuppressiv behandling.

Patienter med mere end 8 gram proteinuri pr. Dag eller med forhøjet blodkreatinin anses for at være i høj risiko og behandles normalt med immunosuppressiv terapi fra starten.

Immunsuppressiv terapi til membranøs glomerulopati

Den mest almindeligt anvendte form for immunosuppression for membranøs nefropati er det såkaldte modificerede Ponticelli-regime, der består af administration af høje doser af corticosteroider og cyclophosphamid, der administreres skiftevis hver måned i 6 måneder (kortikosteroider i måneder 1, 3 og 5 og cyclophosphamid i månederne 2, 4 og 6).

Som en af ​​de mest almindelige bivirkninger af cyclophosphamid er infertilitet hos unge patienter, der stadig ønsker at have børn, kan behandling ske med cyclosporin.

Ikke-immunosuppressiv behandling til membranøs glomerulopati

Alle patienter, enten lav, medium eller høj risiko, bør behandles med lægemidler, som reducerer proteinuri. De to hovedklasser af stoffer til dette formål er:

  • Inhibitorer af ACE-hæmmere (f.eks. Enalapril, lisinopril, ramipril, captopril og perindopril).
  • Angiotensin II-receptorantagonister - ARA2 - (fx: losartan, candesartan, olmesartan, valsartan og telmisartan).

Begge klasser er lige så effektive, uden studier, der viser overlegenhed af nogen af ​​disse stoffer over de andre.

Hvis du vil vide mere om ACEI'er og ARA 2, læs: Hypertension Remedies - ACEI og ARA II.

2. Membran sekundær nefropati

Hos patienter med den sekundære sygdomsform er behandlingen rettet mod den underliggende sygdom. Det vil sige, hvis patienten har hepatitis C og udvikler membranøs glomerulopati, bør der foretages behandling for hepatitis C. Hvis han har syfilis, skal han behandle syfilis. Hvis årsagen er nogen medicin, vil behandlingen blive suspenderet af medicinen.

I de fleste tilfælde forsvinder sekundær membranøs nefropati, da den underliggende sygdom styres.


20 FØRSTE FREMSTILLINGS SYMPTOMER

20 FØRSTE FREMSTILLINGS SYMPTOMER

introduktion De første symptomer på graviditet er advarselsskilte, der opfordrer kvinder til at tage en graviditetstest, det være sig en apotekstest eller en blodprøve for beta-hCG. Nogle kvinder går til graviditetstest, når de mistanke om, at de er gravid, men disse kan ud over at være upålidelige stadig skade, som forklaret i artiklen: Home Graviditetstest - Myte eller Sandhed. Jo før

(medicin)

Osteoporose - symptomer, årsager og behandling

Osteoporose - symptomer, årsager og behandling

Osteoporose er en sygdom, der fører til tab af knoglemasse og skøre knogler, hvilket øger risikoen for brud. Sygdommen kan gøre knogler så skrøbelige, at et fald, eller endda små belastninger, såsom bøjning eller hoste, kan forårsage brud. De mest berørte knogler er hofte, håndled og ryg. I denne ar

(medicin)