MIASTENIA GRAVIS - Årsager, symptomer og behandling

Myasthenia gravis (MG) er en neuromuskulær sygdom med autoimmun oprindelse, som i sin mest almindelige form forårsager varierende grader af træthed og muskelsvaghed, hvilket fortrinsvis påvirker musklerne ved frivillig sammentrækning, såsom arme, ben, ansigt, øjne og thoracic muskler med ansvar for vejrtrækning.

Muskelsvaghed forbundet med myasthenia gravis forværres normalt efter fysisk aktivitet, eller når patienten er mere træt, som i slutningen af ​​dagen. Symptomer har tendens til at forbedre sig med hvile.

Mistos er en alvorlig sygdom, men i de seneste årtier har den været tilstrækkeligt kontrolleret med nye behandlingsregimer, hvilket har gjort det muligt for de fleste patienter at forblive aktive og livskvalitet.

I denne artikel vil vi forklare, hvad der forårsager myasthenia gravis, hvad dine symptomer er, hvordan din diagnose er lavet og hvilke behandlinger der for øjeblikket er tilgængelige.

Hvad er myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en sygdom med autoimmun oprindelse forårsaget af en defekt i transmissionen af ​​nerveimpulser til muskler. En autoimmun sygdom opstår, når vores immunsystem begynder at producere autoantistoffer på en uhensigtsmæssig måde, det vil sige antistoffer, som vil angribe og ødelægge elementer og sunde strukturer i vores egen krop (hvis du ønsker at dykke ind i emnet, læs følgende artikel: AUTOIMUNE DISEASE - Årsager, symptomer og behandling).

I myasthenia gravis producerer immunsystemet antistoffer, der beskadiger muskelreceptorerne, der modtager signalerne, der produceres af nerverne. Lad os forklare, hvordan interaktionen mellem nerver og muskler virker, så du bedre forstår oprindelsen af ​​denne sygdom.

Hvordan auto-ops forårsager myasthenia gravis

Hver muskelkontraktion, som du udfører, styres af nerveimpulser, der stammer fra hjernen. Du kan kun løfte armen, flytte dit hoved eller gå, for eksempel, fordi din hjerne er i stand til at sende elektriske impulser, der bevæger sig gennem rygmarven, når de perifere nerver og nå de muskelfibre, der skal aktiveres. En person, der har rygmarvsskade og har en alvorlig rygmarvsskade, kan stoppe med at gå, fordi de elektriske signaler, der kommer ud af hjernen, ikke længere kan nå benmusklene.

I myasthenia gravis forekommer problemet ikke i maven, men snarere i slutningen af ​​vejen, når nervefibrene forbinder muskelfibrene. Faktisk forbinder nerverne ikke direkte med muskelen, der er et lille mellemrum mellem nerveenderne og muskelfiberen, som kaldes det neuromuskulære kryds. Følg illustrationen på siden for at forstå bedre.

Når nerveimpulsen når nerveenden, stimulerer den frigivelsen af ​​en neurotransmitter kaldet acetylcholin. Acetylcholin falder ind i det neuromuskulære kryds og optages af de acetylcholinreceptorer, der er til stede i musklen. Det er acetylcholin taget ved det neuromuskulære kryds, der stimulerer muskelkontraktion.

Myasthenia gravis er en sygdom, der opstår, når immune systemet på grund af ukendte årsager begynder at producere antistoffer mod acetylcholinreceptorerne, der er til stede i musklerne. Virkningen af ​​autoantistoffer kan føre til ødelæggelse eller beskadigelse af op til 80% af disse receptorer, som drastisk nedsætter acetylcholinoptagelsens evne, især under stress, når musklen har brug for større mængder af neurotransmitteren til at fungere .

Hvem har myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en usædvanlig sygdom, der påvirker omkring 100-400 personer for hver gruppe på 1 million mennesker (0, 01 til 0, 04% af befolkningen).

Myasthenia gravis kan forekomme begge køn, men det er mere almindeligt hos kvinder: hver 5 mennesker er syge, 3 er kvinder. Ud over at være mere almindelig hos kvinder, angriber MG også tidligere i denne gruppe, normalt i 3. årti af livet. Den gennemsnitlige alder for kvinder i denne indstilling er 28 år.

Hos mænd er sygdommen mere almindelig fra det femte årti af livet, og gennemsnitsalderen for symptomernes begyndelse er 42 år. Denne forskel i alderen ved rammens åbning betyder, at myasthenia gravis fra en alder af 50 bliver mere almindelig hos mænd.

Nyfødte, børn af mødre med myastheni, kan have en forbigående form for MG, der kaldes neonatal myasthenia gravis, som opstår som følge af passage af moderne autoantistoffer gennem moderkagen. Denne form for MG varer et par uger, hvilket er den tid det tager for barnets krop at dræbe syge moderne antistoffer. Hvis diagnosticeret og behandlet korrekt, vil mere end 90% af babyerne blive helbredt og uden følgevirkninger. Sjældent forekommer myasthenia gravis hos nyfødte på grund af sygdom hos den nyfødte selv.

En række undersøgelser har foreslået en association af myasthenia gravis med andre autoimmune sygdomme som optisk neuromyelitis, autoimmun thyroid sygdom, systemisk lupus erythematosus og reumatoid arthritis.

Symptomer på myasthenia gravis

Hovedkarakteristika for myasthenia gravis er et billede af muskeludmattelse begrænset til bestemte muskelgrupper, som kan variere, det vil sige med forbedringsperioder vekslet med forværringsfaser. MG muskel træthed fremgår ikke som en generaliseret følelse af træthed, men snarere som et isoleret fald i styrken af ​​nogle muskler.

Muskel svaghed kan variere hele dagen, og er normalt værre om natten eller efter lidt motion. Ved sygdommens begyndelse kan symptomer være fraværende ved vækkelse, der opstår som dagen skrider frem. Når sygdommen skrider frem, forsvinder symptomfrie perioder. Patienten bliver til enhver tid svag, de varierer kun i sværhedsgrad i løbet af dagen.

Selvom myastheni kan producere svaghed i enhver frivillig sammentræknings muskelgruppe, er der visse former for præsentation, som er ret karakteristiske, som vi vil se nedenfor.

Okulære symptomer

Mere end 50% af patienterne har øjensymptomer ved sygdommens indtræden, ptosis (øjenlågsopløbet) og diplopi (dobbeltsyn), den mest almindelige. Blandt patienter, der åbner billedet med okulære manifestationer, vil halvdelen udvikle generaliseret sygdom inden for to år.

I ca. 15% af tilfældene har patienten kun okulære symptomer, der ikke udvikler sig til generaliseret sygdom. Denne tilstand kaldes myasthenia gravis okular.

Symptomer på ansigt og nakke

Ca. 15% af patienterne har symptomer relateret til ansigts og nakke muskler, som omfatter: dysartri (vanskeligheder med artikulering af ord og sætninger), dysfagi (sværhedsvanskeligheder), manglende styrke til at tygge og tab af ansigtsudtryk.

Halssvaghed er også almindelig, hvilket gør det svært for patienten at holde hovedet oprejst.

Symptomer på lemmer

Fælles involvering er fælles, men isoleret lem svaghed forekommer i mindre end 5% af tilfældene. Når lemmerne påvirkes, har patienten også tendens til at have svaghed i andre muskelgrupper i kroppen. Svaghed i arme og hænder er mere almindelig end i benene.

Respiratoriske symptomer

Inddragelse af respiratoriske muskler giver de mest alvorlige symptomer på myasthenia gravis. Respiratorisk svaghed kan føre til respirationssvigt eller endda åndedrætsanfald, en alvorlig tilstand kaldet en myasthenisk krise.

Myasthenisk krise kan opstå spontant under forværringsstadierne eller kan udfældes af en række faktorer, herunder operationer, traumer, infektioner eller medicin. Blandt de stoffer, der kan forårsage forværring af myastheni og en større risiko for myasthenisk krise, kan vi nævne:

• Antibiotika: aminoglycosider (f.eks. Gentamicin eller neomycin), quinoloner (f.eks. Ciprofloxacin, levofloxacin og norfloxacin), vancomycin, azithromycin og clindamycin.
• Anæstetika, der gør muskel blokering.
• Betablokkere (f.eks. Atenolol, labetalol, metoprolol og propranolol).
• Botulinumtoksin (læs: BOTOX - Kosmetisk og terapeutisk anvendelse).
• Klorokin.
• Kinin.
• Procainamid.
• Magnesium.

Naturlig udvikling af myasthenia gravis

Ved sygdommens begyndelse er symptomerne normalt forbigående, hvilket gør det muligt for patienten at blive asymptomatisk i timer, dage eller endda uger. Men som månederne går forbi manifestationerne at forværre og bliver mere vedholdende. Ca. 80% af patienterne når maksimal sygdom inden for 3 år.

Udviklingen af ​​myasthenia gravis kan opdeles i tre faser:

1. I de første 3 til 5 års sygdom er der en aktiv fase med svingninger og progressiv forværring af symptomer. De fleste myastheniske kriser forekommer på dette stadium af sygdommen. Mere end halvdelen af ​​dødsfaldene forårsaget af myastheni forekommer i de tidlige år.
2. Den anden fase er en stabiliseringsfase. Patienten opretholder symptomerne, men de bliver ikke værre. Forværringer forekommer kun i forbindelse med infektioner, brug af lægemidler, som forværrer muskelsvaghed eller ændringer i strategien til behandling af myastheni, som f.eks. Reduktion af dosis af medicin.
3. Nogle patienter udvikler sig til fase 3, hvor der kan opstå total remission af sygdommen, hvor patienten er fri for symptomer med eller uden behov for at opretholde lægemiddelbehandling.

Diagnose af myasthenia gravis

Diagnosen myasthenia gravis er lavet gennem neurologisk undersøgelse, som kan omfatte is test eller edrophonium test sammen med komplementære tests, såsom elektromyografi.

Is test

Isprøvning kan udføres på de patienter med hængende øjenlåg. En ispakning placeres på det berørte øjenlåg i 2 minutter. Muskelkøling forbedrer neuromuskulær transmission, hvilket gør det muligt for patienten at genåbne øjet midlertidigt. Denne test virker hos omkring 80% af patienterne.

Edrophonium test

Edrophonium er et anticholinesterase lægemiddel. Dette betyder, at det hæmmer nedbrydningen af ​​acetylcholin til stede i det neuromuskulære kryds, hvilket øger den tid, at de få acetylcholinreceptorer, der stadig findes i musklen, skal fange neurotransmitteren. Forøgelse af levedygtigheden af ​​acetylcholin hjælper patienten med at genvinde muskelstyrken midlertidigt. Virkningen af ​​edrophonium, som gives intravenøst, begynder efter et par sekunder og varer i 5 til 10 minutter.

Isprøvning er mere almindeligt anvendt end edrophonium, fordi det har en større risiko for kollagenvirkninger, såsom astma eller hjertehændelser.

Serologi - Bestemmelse af autoantistoffer

To typer autoantistoffer kan findes i blodet hos patienter med myasthenia gravis: Anti-Acetylcholin Receptor Antistoffer ( Anti-ACh ), som er den mest almindelige autoantistof af MG og anti-tyrosinkinase antistoffer, der er specifikke for visse muskler ( MuSK-Ab ), som kun kan påvises i et mindre antal tilfælde.

80 til 90% af patienterne med generaliseret MG har anti-ACh-positive. I tilfælde af okular myasthenia gravis er autoantibody positiviteten kun 40-50%.

MuSK-Ab-antistof er meget mindre almindeligt, men det kan forekomme hos op til 50% af patienterne med generaliseret myastheni, men med anti-negativ ACh. I tilfælde af okular myastheni er MuSK-Ab-antistoffet sædvanligvis negativt.

Kun 10% af patienterne med myasthenia gravis kaldes serum-negative, det vil sige, de har begge negative autoantistoffer. Serum-negative patienter har normalt en mild form for sygdom, sædvanligvis begrænset til øjnene.

Behandling af myasthenia gravis

Behandlingen af ​​myasthenia gravis udføres normalt med en kombination af forskellige lægemidler, som virker forskelligt på sygdommen. De mest almindelige er:

1- cholinesterasehæmmere

De er tabletmedicin, der virker ved at øge levedygtigheden af ​​acetylcholin ved det neuromuskulære kryds, hvilket forbedrer kapaciteten og styrken af ​​muskelkontraktion. Den mest anvendte er pyridostigmin.

Cholinesterasehæmmere har variabel effekt, idet de er meget gode for nogle patienter, men ikke meget effektive for andre. Denne type behandling virker udelukkende på symptomerne, da den ikke har nogen direkte virkning på årsagerne til myastheni.

Blandt de mest almindelige bivirkninger er mavesmerter, kvalme, overdreven salivation og øget svedtendens.

2-immunsuppressive midler

Fordi MG er en sygdom med autoimmun oprindelse, er de mest effektive behandlinger de, der virker direkte på immunsystemet, hæmmer produktionen af ​​autoantistoffer. Blandt de mest almindeligt anvendte immunsuppressive lægemidler er:

• Prednison (læs: PREDNISONE OG GLYCOCORTICOIDS - Bivirkninger og indikationer).
• Azathioprin.
• Mycophenolatmofetil.
• Cyclosporin.
• Cyclophosphamid.
• Rituximab.

Ulempen ved immunosuppressive midler er, at de handler indiskrimineret på immunsystemet, hvilket reducerer produktionen ikke kun af skadelige antistoffer, men også af antistoffer, der er nyttige til bekæmpelse af virus og bakterier.

3- Behandling af myasthenisk krise

Myasthenisk krise er en medicinsk nødsituation, der skal behandles med lægemidler, der har hurtige tiltag. De to mest almindelige behandlingsformer er:

• Plasmaferese (læs: HVAD ER PLASMAFERESE?).
• Intravenøs administration af immunglobulin.

4- Thymektomi (fjernelse af tymus)

Thymus er et organ i immunsystemet, der er placeret i den øvre del af thoraxen og er ansvarlig for meget af autoantistofproduktionen af ​​MG. Ca. 15% af patienter med myastheni har en thymus tumor, der hedder thymoma.

Thymectomy, som er den kirurgiske fjernelse af thymus, fører normalt til forbedring af symptomer og helbredelse i nogle tilfælde, især hos patienter med thymoma.

Selv om der er et glimrende indledende svar, går effekten af ​​tymektomi ned i årenes løb, da thymus ikke er det eneste organ der er ansvarlig for produktionen af ​​autoantistoffer.

Med ordentlig behandling forbedrer de fleste personer med myasthenia gravis normalt betydeligt og formår at føre et normalt eller næsten normalt liv. Nogle tilfælde kan komme til fritagelse midlertidigt eller permanent, så medicinen kan endda stoppes.

ABDOMINAL AORTISK ANEURISME - Årsager, symptomer og behandling

Aneurysmen er en dilatation i et segment af en arterie, der stammer fra en skrøbelighed i arteriens væg. At have en aneurisme er altid en risiko, fordi en arterie med en svag og dilateret mur er mere tilbøjelig til at bryde, hvilket forårsager voldsom blødning. Aorta-aneurisme, den største og mest kaliberartede arterie i vores krop, opstår, når en region i dette lange blodkar bliver svagere, udvidende på grund af det enorme tryk, der udøves af blodet inde i arterierne. I denne

(medicin)

PUPPIES - Pleje og behandling

Hunden kan endda være menneskets bedste ven, men det stopper ikke millioner af mennesker fra at blive bidt af disse dyr hvert år. Der er ingen pålidelige data i Brasilien, men i USA er skønnet omkring 4, 5 millioner mennesker bidt af hunde med varierende grad af sværhedsgrad hvert år. Børn, især de mellem 5 og 9 år, er mest ramt. Af diss

(medicin)