SCLERODERMIA - Årsager, symptomer og behandling

Sclerodermi, der er afledt af de græske ord skleros (hærdet) og derma (hud), er en hudsygdom med autoimmun oprindelse, der er kendetegnet ved en progressiv afstivning af huden.

Når vi ud over de karakteristiske læsioner i huden, patienten også involverer blodkar og indre organer kalder vi sygdommen for systemisk sklerose. Mange læger bruger dog udtrykkene sklerodermi og systemisk sklerose.

Faktum er, at sclerodermi kan betragtes som et sæt af sygdomme, der udviser særskilte kliniske manifestationer, men som er forbundet med tilstedeværelsen af ​​afstivning af huden.

I denne artikel vil vi forklare, hvad der er sclerodermi, hvad er dens undertyper, de karakteristiske symptomer og hvad er behandlingsmulighederne.

Hvad er scleroderma?

Sclerodermi er en relativt sjælden sygdom, der rammer omkring 200-300 mennesker pr. 1 million mennesker. Dens oprindelse er autoimmun, dvs. det er en sygdom, hvor vores immunsystem anfægter vores egne celler uhensigtsmæssigt (for at vide mere om autoimmune sygdomme, læs: AUTOIMUNE DISEASE - Årsager, Symptomer og Behandling). Den nøjagtige mekanisme for udviklingen af ​​sygdommen er ret kompleks og er endnu ikke fuldt ud forstået. Vi ved imidlertid, at sygdommen er resultatet af tre forskellige patologiske processer:

1- Inflammatoriske læsioner af små arterier og arterioler.
2- Abnormiteter i immunresponset på disse vaskulære læsioner.
3. Overdreven produktion af kollagen, som aflejrer på huden og indre organer, hvilket fører til dens fortykning og stivning.

Vi ved endnu ikke, hvorfor sklerodermi opstår, men genetisk modtagelighed synes at spille en relevant rolle. Problemet er, at genetik alene ikke er nok til at sygdommen opstår. Den mest accepterede teori i dag er at genetisk modtagelige personer, dvs. mennesker, der bærer bestemte gener, når de udsættes for visse miljømæssige faktorer, uanset om de er infektioner eller kemiske stoffer, udløser den trigger, der udløser de patologiske processer, der i sidste ende fører til analyse til systemisk sklerose.

Nogle bakterier og vira kan præsentere proteiner, der ligner dem der findes i vores krop. I modtagelige mennesker kan immunsystemet forsøge at skabe antistoffer mod disse virale eller bakterielle proteiner, men på den forkerte måde skaber det til sidst antistoffer mod vores egne proteiner. Infektioner med cytomegalovirus, parvovirus B19 og herpesvirus 5 er nogle af de foreslåede triggere.

Den samme proces kan udløses af erhvervsmæssig eksponering for visse kemikalier, såsom silica eller mineralolieprodukter (vinylchlorid, trichlorethylen, toluen, harpikser, benzen eller carbontetrachlorid). Der er også rapporter om udvikling af sklerodermi hos patienter, der gennemgår kemoterapi med bleomycin.

Klassificering af sclerodermi

Sclerodermi er normalt opdelt i to former i henhold til graden af ​​inddragelse af indre organer:

1- LOCALISERET SCLERODERMIA

Lokaliseret sklerodermi er en sygdom, der er begrænset til huden, og i nogle tilfælde kan strække sig til muskler, led og ben. Lokaliseret sclerodermi involverer ikke indre organs involvering eller alvorlige vaskulære læsioner.

Lokaliseret sklerodermi er opdelt i:

a) Lineær sklerodermi - er en almindelig form hos børn, der er karakteriseret ved hudfortykkelse af læsioner i bånd eller linjer, som er placeret i bagagerummet eller lemmerne og normalt er begrænset til kun halvdelen af ​​kroppen. En typisk form for lineær sclerodermi er den såkaldte "saber-strejke" -skade, som er en fortykkelse af huden, der normalt forekommer i kranierområdet og synes at have været udført af et sværdslag.

b) Morphea - er den mest almindelige kliniske form og præsenterer som zoner af fortykket hud, sædvanligvis af oval form, med hvidere center og voldelige grænser. Over tid kan læsionerne blive mere brunlige. Disse læsioner forekommer oftere i bagagerummet og lemmerne.

Generalized morphea er en mere alvorlig form med flere fortykkede plakker, der påvirker store hudområder, der kan have en hvidlig eller gullig farve og er normalt lettere end områder med sund hud.

2- SYSTEMISK SCLEROSIS

Systemisk sklerose er den mest alvorlige form for sygdommen, ikke kun påvirker huden, men også blodkar og indre organer. Systemisk sklerose kan opdeles i tre former:

a) Diffus kutan systemisk sklerose - Ud over inddragelsen af ​​huden, som normalt er diffus men begrænset til kroppens centrale områder, såsom stammen og lemmen, kan denne form for sklerodermi også påvirke adskillige indre organer som lungerne, mave-tarmsystemet og nyrerne. Denne type sklerodermi er meget alvorlig, og hvis den bliver ubehandlet, er den normalt dødelig.

b) Begrænset kutan systemisk sklerose - I denne form for sklerodermi er hudindflydelsen normalt mere perifer, begrænset til hænder, underarme, ben, ansigt og nakke. Centrale dele som kuffert, arme og lår er normalt spart.

Indtag af de indre organer er normalt senere og har tendens til at være begrænset, næsten altid til fordøjelseskanalen og lungerne. Begrænset kutan systemisk sklerose forårsager normalt det såkaldte CREST-syndrom, hvilket er et akronym på engelsk for følgende komplikationer: C- alcinose (forekomster af calcium i huden); (Ændringer i esophageal motilitet) og S clerodactyly ( S clerodactyly - fortykkelse og afstivning af fingers hud, som i fotoet åbner denne artikel) og T elangiectasias (fine, røde eller violette kapillærer, der klumper sammen på overfladen af ​​huden).

c) Systemisk sklerose sinus scleroderma - Det er en sjælden form, hvor patienten har et billede af systemisk sklerose, men uden inddragelse af huden.

Symptomer på sklerodermi

Symptomer på sklerodermi afhænger af den sygdomsform, patienten har.

1- Symptomer på lokaliseret sclerodermi

I lokaliseret sclerodermi er symptomerne praktisk talt begrænset til huden. De fleste patienter med morphea udvikler kun en eller to læsioner, der består af fortykkelse, afstivning og ændringer i hudfarve. Disse ændringer kan vare i årevis, men har tendens til at forbedre sig. Denne form for sklerodermi er mild, og den langsigtede prognose er meget god, fordi sygdommen bliver inaktiv og patienten er helbredt.

I generaliseret morphea er antallet af hudlæsioner højere, og de har tendens til at sammensmeltes og påvirker store områder af kroppen. Lesioner, der forårsager disfigurement kan forekomme, og selvom der er spontan forbedring efter et par år, har blemmer tendens til at være vedholdende.

Lineær sklerodermi er mere almindelig hos børn og unge. Ca. 80% af patienterne er under 20 år. Hver 5 berørte personer er 4 kvinder.

Lineær sklerodermi har et større komplikationspotentiale end morphea. Dykning af huden kan være dyb, som hos børn kan kompromittere væksten af ​​knogler og led. Lineær sklerodermi forbliver normalt aktiv i to til fem år, men hos nogle patienter kan det vare længere. Sclerodermi i slagtilfælde er den form, der har størst potentiale for at forårsage desinficerende læsioner, da det påvirker ansigtet og kraniet fortrinsvis.

I modsætning til morphea kan lineær sclerodermi gentage sig selv efter en lang periode med inaktivitet.

2- symptomer på systemisk sklerose

Også i systemisk sklerose er hudsymptomer de mest almindelige. Blandt dem, der er til stede i næsten alle tilfælde er det såkaldte Raynaud fænomen.

Raynaud fænomenet er en vaskulær lidelse, defineret som sekventielle farveændringer, der normalt forekommer på fingrene, udfældet ved kulde, stress eller simpelthen ændringer i stuetemperatur. Farveændringer følger denne ordre:
1- Pallor: hånden bliver hvidere ved en pludselig arteriel vasokonstriktion, som nedsætter blodforsyningen.
2- Acrocyanose: hånden bliver blålig eller purpløs, da manglen på blod er forlænget.
3- Reperfusionshyperæmi: Hånden bliver rød og varm på grund af pludselig vasodilatation og genoprettelse af normal blodcirkulation.

Raynauds fænomen kan opstå adskillige år før symptomerne på begrænset kutan systemisk sklerose er begyndt. Ved diffus kutan systemisk sklerose forekommer dets udseende sædvanligvis sammen med resten af ​​det kliniske billede. I nogle tilfælde kan iskæmisk fase være alvorlig og føre til nekrose af fingerspidserne.

Det er vigtigt at bemærke, at Raynaud fænomenet også kan forekomme hos mennesker, der ikke har sclerodermi.

Udover Raynaud er andre hudforandringer fra systemisk sklerose:

• Tykkelse og afstivning af huden, hvilket giver et glat, skinnende og hårdt udseende.
• Kløe - mest almindelige i de tidlige stadier af sygdommen.
• Hævelse - også mere almindeligt i de tidlige stadier af sygdommen.
• Hyperpigmentering eller depigmentering af huden (hud i "salt og peber").
• Hårtab.
• Sclerodactyly.
• Sår på fingrene.
• Smerter ved hånden.
• Telangiectasia.
• Kutan calcinose.

Ud over hudlæsionen, som er praktisk talt universel for alle typer sklerodermi, præsenterer patienten med systemisk sklerose også sædvanligvis en række andre symptomer. Blandt de mest almindelige er:

• Træthed (76%).
• Stivhed i leddene (74%).
• Tab af styrke (68%).
• Smerte (67%).
• Sværhedsvanskeligheder (66%).

I forhold til organernes inddragelse er de mest almindelige:

• Ændringer i esophageal motilitet, med sværhedsvanskeligheder.
• Esophagitis.
• Gastroøsofageal tilbagesvaling.
• Diarré.
• forstoppelse.
• Fækal inkontinens.
• Fordøjelsesblødning.
• Pulmonal interstitiel sygdom.
• Pulmonal hypertension.
• Lungekræft.
• Akut nyresvigt.
• Malign hypertension
• Hjertearytmi.

Behandling af sklerodermi

Der er ingen behandling, der fører til helbredelse af sklerodermi. Som nævnt kan formerne begrænset til huden have spontan regression efter nogle få år.

Systemisk sklerose er en langsom men permanent sygdom. Dens behandling sigter mod at lindre symptomer og reducere sygdomsaktivitet.

De anvendte lægemidler afhænger af de symptomer patienten har, for eksempel:

• Vasodilatorer, såsom nifedipin, anvendes ofte til behandling af Raynauds fænomen.
• Protonpumpehæmmere, såsom omeprazol, hjælper med gastriske og reflukssymptomer.
• Antiinflammatoriske midler og kortikosteroider med lav dosis hjælper med ledsmerter og stivhed.
• Immunsuppressiva stoffer, såsom methotrexat eller mycophenolatmofetil, hjælper med at reducere skader på huden og organer forårsaget af immunsystemet.
• Antihypertensive midler til behandling af hypertension.

Der er ingen behandling, der er universel for alle typer sklerodermi. Hver behandling bør indføres individuelt i overensstemmelse med symptomerne og typen af ​​organs involvering, som findes i hver patient.

SUNDHEDSPROBLEMER I KOMMERSIELLE FLYGTER

Sundhedsmæssige problemer ved kommercielle flyvninger er forholdsvis sjældne. Arbejdet på British Airways i slutningen af ​​1990'erne viste en hastighed på ca. 1 medicinsk nødsituation pr. 10.000 passagerer. 70% af disse nødsituationer blev kontrolleret af den indbyggede besætning, der modtog specialuddannelse. Kun 30% h

(medicin)

KAN ANEMIA TURN LEUKEMIA?

Anæmi og leukæmi er to helt forskellige enheder, men de kan ses sammen hos visse patienter. Måske er det derfor, der ofte opstår tvivl om muligheden for, at en anæmi bliver til leukæmi, hvis den ikke behandles ordentligt. Men trods alt kan anæmi blive leukæmi? Svaret er simpelt: nej, anæmi vil ikke blive til leukæmi. Selvom a

(medicin)