GRANULOMATOSIS AF WEGENER - Granulomatose med Poliangiite

Wegeners granulomatose, også kaldet granulomatose med polyangiitis, er en vaskulitis af autoimmun oprindelse, det vil sige en sygdom, der opstår med diffus betændelse i blodkarrene i kroppen, forårsaget af den uhensigtsmæssige produktion af autoantistoffer og i i sidste ende fører til en begrænsning af blodgennemstrømningen i de berørte organer.

Hvis du ikke er bekendt med begreberne autoimmun sygdom og vaskulitis, foreslår vi også at læse teksterne:

• AUTOIMUNE SYGDOM.
• HVAD ER ET VASCULITE.

Hvad er Wegeners granulomatose?

Wegeners granulomatose er en usædvanlig sygdom, der rammer 1 ud af 30.000 mennesker, som påvirker hele kroppen, men angriber hovedsageligt blodårerne i nyrer, lunger og luftveje. Betændelsen forårsaget af sygdommen producerer en type inflammatorisk væv kaldet granulom, en slags mikroskopisk tumor i form af granuler. Derfor hedder Wegeners granulomatose. Granulomaerne ødelægger karrene, forhindrer blodtilførslen til organerne og forårsager nekrose af de berørte væv.

Wegeners granulomatose er en autoimmun sygdom, det vil sige inflammation af karrene skyldes en lidelse i vores immunsystem, der ender med at angribe vores skibe uhensigtsmæssigt. Årsagen til, at denne deregulering af immunsystemet forekommer, hvilket forårsager, at vores krop begynder at ødelægge selv, er stadig ukendt.

Symptomer på Wegeners granulomatose

Wegeners granulomatose kan forekomme i enhver alder, men påvirker primært personer mellem 30 og 50 år. Det er mere almindeligt hos hvide end i sorte og forekommer mere hos mænd end hos kvinder.

Wegener er en meget alvorlig sygdom, som hvis ubehandlet har en meget høj dødelighed. Før forekomsten af ​​mere moderne behandlinger med immunosuppressive midler var medianoverlevelsen kun 5 måneder, og 90% af patienterne døde med mindre end 1 års diagnose.

Det kliniske billede varierer meget fra patient til patient. Nogle har sygdom begrænset til et enkelt organ, mens andre kan have en meget dramatisk multisystemisk tilstand.

Wegeners granulomatose begynder normalt indolently med milde og uspecifikke symptomer som træthed, appetitløshed, lav feber og forfærdelse. De første specifikke symptomer opstår normalt i de øvre luftveje med rhinitis og bihulebetændelse. Billedet kan ligne et influenza, men varigheden af ​​symptomerne er meget større.

Efter en mild start viser vaskulitis en hurtig forværring af symptomer. Bihulebetændelse forværres og reagerer ikke på nogen konventionel behandling. Næseudslip kan blive blodig, og der kan opstå deformiteter og ulcerationer i og ud af næsehulen.

Wegeners lungeskade

Lungens inddragelse i Wegeners granulomatose er typisk. Op til 1/3 af patienterne med lungesygdom frembyder en mild tilstand. De andre 2/3 lider imidlertid af en mere alvorlig sygdom.

De vigtigste symptomer på Wegeners pulmonale vaskulitis er hoste, åndenød og svulster med blodstrækninger (læs: KØB OG SCARF MED BLOD). I 5% til 10% af tilfældene er luftvejens vaskulatur meget alvorlig og fører til en stor lungeblødning med en massiv bloddannelse.

På billedet ved siden af ​​er det muligt at se en lunge med nekroserede sår forårsaget af vaskulitis af Wegeners granulomatose.

Hvis ubehandlet lades, kan lungeskade være dødelig.

Wegeners nyreskade

Nyrerne er andre organer, der ofte påvirkes af Wegeners granulomatose. Den typiske læsion er en nekrotiserende glomerulonephritis (læs: GLOMERULONEFRITE - Hvad det er, hvad det forårsager, symptomer og behandling).

Det kliniske billede af Wegeners glomerulonefritis er karakteriseret ved akut nyresvigt, der manifesteres af en hurtig og pludselig forhøjelse af kreatinin forbundet med arteriel hypertension og hæmaturi (blod i urinen).

Renal vaskulitis fører til ødelæggelse af nyres fungerende væv, og hvis det ikke behandles i tid, gør patienten afhængig af hæmodialyse (læs: HVAD ER HEMODIALYSIS?).

Samtidig inddragelse af nyrerne og lungerne, kaldet lungernyresyndromet, er ikke ualmindeligt. Når en patient præsenterer med blodig ekspektorering i forbindelse med hæmaturi eller en pludselig forhøjelse af kreatinin, er Wegeners granulomatose en af ​​de største differentialdiagnoser.

Andre læsioner af Wegeners granulomatose

Ud over åndedræts- og nyresygdomme kan Wegeners granulomatose stadig påvirke flere andre organer:

• Hudens vaskulitis kan optræde som blærer, udslæt, sår og blødning.
• Gigt.
• Neurologiske læsioner i centralnervesystemet og perifere nerver.
• Øreinddragelse er også almindelig og kan føre til otitis og høretab.
• Øjnene kan også blive påvirket, hvilket fører til konjunktivitis, okular nerveskader, retinal arterie okklusion og andre læsioner.

Faktisk kan ethvert organ eller system påvirkes af vaskulitis. Hvad der er beskrevet ovenfor er de mest almindelige manifestationer.

Diagnose af Wegeners granulomatose

Gennem blodprøverne er det muligt at opdage en typisk Wegener-autoantistof, der hedder anti-neutrofil cytoplasmisk antistof eller simpelthen ANCA . Tilstedeværelsen af ​​denne autoantistof er vigtig for diagnosen, da den er til stede i op til 90% af tilfældene, men alene er det ikke nok.

For at lukke Wegeners diagnose kræves en biopsi, fjernelse af et stykke af ramt væv til mikroskopisk evaluering. Nasofaryngeale eller hudbiopsier er nemmere at udføre, men der er ikke altid synlig læsion for at få prøver. Ofte er det nødvendigt at anvende en mere invasiv procedure til udførelse af lunge- eller nyrebiopsier (læs: RENAL BIOPSY).

Behandling af Wegeners granulomatose

Da det er en sygdom med immun oprindelse og potentielt meget alvorlig, er behandlingen lavet på grundlag af stærke immunosuppressive midler. Der er ingen kur mod Wegener, men sygdommens naturlige historie har ændret sig meget i de sidste 20-30 år.

De vigtigste lægemidler, der anvendes, er corticosteroider med høj dosis (se: PREDNISON OG CORTICOIDS - Indikationer og bivirkninger) og cyclofosfamid. Andre lægemidler, der også kan anvendes, er azathioprin, leflunomid, methotrexat eller rituximab.

Anvendelsen af ​​antibiotikumet Bactrim synes af grunde, der endnu ikke er velbegrebet, også at bidrage til bekæmpelsen af ​​sygdommen, foruden at forhindre opportunistiske infektioner ved immunosuppression.

I alvorlige tilfælde med hurtigt tab af nyrefunktion og lungeblødning er plasmaferese indikeret til øjeblikkelig fjernelse af overskydende cirkulerende autoantistoffer (se: PLASMAFERESE - Hvad det bruges til og hvordan det virker).

Med nuværende immunosuppressive lægemidler kan omkring 75% af patienterne opnå fuldstændig remission af sygdommen. Af disse er 30% nuværende tilbagefald over tid, hvilket kræver tilbagesendelse af immunosuppression. Hvis mere end 90% af patienterne døde i det første år, er dødeligheden på 5 år mindre end 20%.

VARICOCELE - Symptomer, årsager og behandling

Varicocele er forårsaget af dilation af vener, der dræner blod fra testiklerne. Vi kan sige, at de er varices af testikelvever. Varicocele er et problem, der er så almindeligt, at det rammer op til 15% af den unge voksne befolkning, hvilket er dens højeste forekomst mellem 15 og 25 år. I denne artikel vil vi forklare, hvad varicocele er, hvorfor det opstår, hvad dens symptomer er, mulige komplikationer og hvilke er de mest indikerede behandlinger. Hvad

(medicin)

TSH OG T4 GRATIS - Forstå thyroideaundersøgelse

De to store skjoldbruskkirtler (eller skjoldbruskkirtlen) ændringer, hypothyreoidisme og hypertyreose, diagnosticeres laboratorielt ved at indsamle blod til at måle blodniveauer af grundlæggende to hormoner, kaldet fri T4 og TSH. I denne artikel vil vi forklare, hvordan man fortolker resultaterne af de vigtigste blodprøver i forbindelse med skjoldbruskkirtlen. I

(medicin)